V roce 2019 bylo v Evropě diagnostikováno přibližně 35 750 případů maligních nádorů žlučníku a žlučovodů mimo játra. Muži tvoří 79 procent extrahepatálních karcinomů žlučovodů, což je výrazně více než ženy, které tvoří 60 procent.
Histologicky se jedná primárně o adenokarcinomy. Přibližně jedenáct procent karcinomů žlučovodů jsou tzv. Klatskinovy nádory.
Riziko vzniku maligních nádorů žlučníku se také s věkem neustále zvyšuje. Celoživotní riziko vzniku onemocnění je 1 ze 190 u žen a 1 ze 210 u mužů.
Enzym rakoviny žlučníku a žlučovodů inhibuje růst a šíření rakovinných buněk v těle.
Rakovinné buňky používají různé strategie, aby se vyhnuly přirozené imunitní obraně těla. Aby se nepozorovaně dostaly do jiných částí těla, maskují se například schránkou vyrobenou z přirozeně se vyskytující látky. Enzym rakoviny žlučníku a žlučovodů dokáže tyto buňky rozpoznat a zničit, čímž účinně zabraňuje metastázám.
Rakovinné buňky mohou také vytvářet struktury, které imunitní systém klasifikuje jako škodlivé a ničí. To umožňuje živým rakovinným buňkám zůstat nedetekovanými a volně se množit. Tomuto klamu také brání enzym způsobující rakovinu žlučníku a žlučovodů, který tyto maskované struktury rozkládá.