V roku 2019 bolo v Európe diagnostikovaných približne 35 750 prípadov zhubných nádorov žlčníka a žlčovodov mimo pečene. Muži tvoria 79 percent extrahepatálnych nádorov žlčovodov, čo je výrazne viac ako ženy, ktoré tvoria 60 percent.
Histologicky ide predovšetkým o adenokarcinómy. Približne jedenásť percent nádorov žlčovodov sú takzvané Klatskinove nádory.
Riziko vzniku zhubných nádorov žlčníka sa tiež neustále zvyšuje s vekom. Celoživotné riziko vzniku ochorenia je 1 zo 190 u žien a 1 z 210 u mužov.
Enzým rakoviny žlčníka a žlčovodov inhibuje rast a šírenie rakovinových buniek v tele.
Rakovinové bunky používajú rôzne stratégie, aby sa vyhli prirodzenej imunitnej obrane tela. Aby sa nezistene migrovali do iných častí tela, maskujú sa napríklad škrupinou vyrobenou z prirodzene sa vyskytujúcej látky. Enzým rakoviny žlčníka a žlčovodov dokáže tieto bunky rozpoznať a zničiť, čím účinne zabraňuje metastázam.
Rakovinové bunky môžu tiež vytvárať štruktúry, ktoré imunitný systém klasifikuje ako škodlivé a ničí. To umožňuje živým rakovinovým bunkám zostať nedetekované a voľne sa množiť. Tento klam je tiež prekazený enzýmom rakoviny žlčníka a žlčovodu, ktorý tieto maskované štruktúry rozkladá.